本病包括多發生在熱帶的心內膜纖維化(Endomyocardial Fibrosis)及大多發生在溫帶的嗜酸細胞心肌病(Löffler's Cardiomyopathy)，本病在我國非常少見。

病因不明，有人認為系嗜酸細胞增多，變性而引起的自身免疫性疾病。

病理及病理生理

主要病變為心內膜及心內膜下心肌增厚并有纖維增生，心內膜增厚可達正常的10倍。乳頭肌亦可萎縮、縮短、心室腔縮小，心房擴大。心腔內血栓形成。纖維化病變常累及心室流入道而發生房室瓣關閉不全。增厚和纖維化的心內膜及心內膜下心肌，順應性降低，舒張和收縮功能均發生障礙。舒張期由于心室舒張受限，心房貯血增多，心房擴大，出現類似縮窄性心包炎的血流動力改變。

青壯年常見，無明顯性別差異，病變可局限于左心室，右心室或雙心室同時受累。由于病變部位不同，而有不同的臨床表現。

一、右心室病變所致癥狀體征起病緩慢、腹脹、腹水。由于肝充血肝腫大或由于腹水致腹壁伸張而腹痛。勞力性呼吸困難及陣發性夜間呼吸困難，均可由于放腹水而緩解，說明呼吸困難主要由腹水引起。心前區不適感，出于排血量降低而感無力，勞動力下降，半數有輕度咳嗽、咯痰。主要體征：心尖搏動減弱，心界輕或中度擴大。第一心音減弱。胸骨左下緣吹風性收縮期雜音?？陕劦谌囊簟Ｏ轮∧[與腹水不相稱，腹水量大而下肢浮腫較輕。用利尿劑后，下肢浮腫減輕或消失，而腹水往往持續存在，頸靜脈怒張明顯。

二、左心室病變所致癥狀和體征心慌、氣短。心尖部吹風樣收縮期雜音，少數心尖部有收縮期細震顫。當肺血管阻力增加時，出現肺動脈高壓的表現。

三、雙側心室病變所致癥狀和體征表現為右心室及左心室心內膜心肌纖維化的綜合征象，但主要表現右心室病變的體征及癥狀，少數患者突出表現為心律失常，多為房性心律失常，可導致右心房極度擴大，甚致虛脫、死亡、也有患者以慢性復發性大量心包積液為主要表現，常誤為單純心包疾病。

(一)X線檢查心臟擴大，右房或左房擴大明顯，伴有心包積液時，心影明顯增大，可見心內膜鈣化。

(二)心電圖由于心負荷增大，可見二尖瓣型P波，心房纖維顫動，房室傳導阻滯及束支傳導阻滯。

(三)心導管檢查右心室心內膜心肌纖維化癥，由于右心室順應性降低，右心室舒張末期壓力增高，呈舒張早期下陷，舒張期高原波。右心房及腔靜脈壓力均增高，左心室心內膜纖維化，肺循環壓力升高，心室造影可見心室腔縮小，血流緩慢。

診斷及鑒別診斷

本病主要表現，靜脈壓增高，頸靜脈怒張，肝腫大、腹水、下肢浮腫輕而大量腹水。心臟擴大呈球形，搏動弱，常有房室瓣關閉不全的體征，應與肝硬化、縮窄性心包炎、心內膜彈力纖維增生癥相鑒別。

一、避免勞累，防止感染，有心力衰竭者可用強心、利尿、血管擴張劑，但療效不佳，預后不良。

二、外科手術治療采用心內膜剝離術加瓣膜置換術，效果良好。