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α地中海貧血怎么辦呢

2017-05-23 17:41:37  來源:360常識網   熱度:
導語:一旦被確診為α地地中海貧血的時候,面對這個恐怖的檢查結果的時候,那么病人往往是感覺到天地好像是快要塌下來的感覺的了。其實這個疾病的

一旦被確診為α地地中海貧血的時候,面對這個恐怖的檢查結果的時候,那么病人往往是感覺到天地好像是快要塌下來的感覺的了。其實這個疾病的話,不僅僅是叫做珠蛋白生成障礙性貧血原名地中海貧血。而且其實這個疾病的話,其實也是叫做海洋性貧血的了。是一組遺傳性溶血性貧血疾病。需要進一步去治療。到底得到為α地地中海貧血的檢查結果,要怎么治療?

由于遺傳的基因缺陷致使血紅蛋白中一種或一種以上珠蛋白鏈合成缺如或不足所導致的貧血或病理狀態。緣于基因缺陷的復雜性與多樣性,使缺乏的珠蛋白鏈類型、數量及臨床癥狀變異性較大。根據所缺乏的珠蛋白鏈種類及缺乏程度予以命名和分類。

輕型地貧無需特殊治療。中間型和重型地貧應采取下列一種或數種方法給予治療。輸血和去鐵治療,在目前仍是重要治療方法之一。

1.一般治療

注意休息和營養,積極預防感染。適當補充葉酸和維生素B12。

2.紅細胞輸注

輸血是治療本病的主要措施,最好輸入洗滌紅細胞,以避免輸血反應。少量輸注法僅適用于中間型α和β地貧,不主張用于重型β地貧。對于重型β地貧應從早期開始給予中、高量輸血,以使患兒生長發育接近正常和防止骨骼病變。其方法是:先反復輸注濃縮紅細胞,使患兒血紅蛋白含量達120~150g/L;然后每隔2~4周輸注濃縮紅細胞10~15ml/kg,使血紅蛋白含量維持在90~105g/L以上。但本法容易導致含鐵血黃素沉著癥,故應同時給予鐵螯合劑治療。

3.鐵螯合劑

常用去鐵胺,可以增加鐵從尿液和糞便排出,但不能阻止胃腸道對鐵的吸收。通常在規則輸注紅細胞1年或10~20單位后進行鐵負荷評估,如有鐵超負荷則開始應用鐵螯合劑。去鐵胺,每晚1次連續皮下注射12小時,或加入等滲葡萄糖液中靜滴8~12小時;每周5~7天,長期應用。或加入紅細胞懸液中緩慢輸注。去鐵胺副作用不大,偶見過敏反應,長期使角偶可致白內障和長骨發育障礙,劑量過大可引起視力和聽覺減退。維生素C與螯合劑聯合應用可加強去鐵胺從尿中排鐵的作用。

4.脾切除

脾切除對血紅蛋白H病和中間型β地貧的療效較好,對重型β地貧效果差。脾切除可致免疫功能減弱,應在5~6歲以后施行并嚴格掌握適應證。

5.造血干細胞移植異基因

造血干細胞移植是目前能根治重型β地貧的方法。如有HLA相配的造血干細胞供者,應作為治療重型β地貧的首選方法。

6.基因活化治療

應用化學藥物可增加γ基因表達或減少α基因表達,以改善β地貧的癥狀,已用于臨床的藥物有羥(經)基脲、5-氮雜胞苷(5~AZC)、阿糖胞苷、馬利蘭、異煙肼等,目前正在研究中。

得到為α地地中海貧血的檢查結果,要怎么治療?這個是很多人在剛剛得知了自己的病情而不知所措的人經常會提問的問題的了。其實不僅僅可以藥物的治療。而且必要情況下的時候,建議得到為α地地中海貧血的檢查結果,要進一步去大醫院里面接受手術方面的治療的了。

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