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先天性腦穿通畸形是什么

2017-04-10 07:46:23  來源:360常識網(wǎng)   熱度:
導(dǎo)語:在新生兒,雖然有腦室擴(kuò)大或腦積水,前囟仍可陷入,特別是出生后體重較輕的嬰兒,由于病兒脫水,可有頭顱小于正常,另外,早產(chǎn)兒易有腦室內(nèi)

在新生兒,雖然有腦室擴(kuò)大或腦積水,前囟仍可陷入,特別是出生后體重較輕的嬰兒,由于病兒脫水,可有頭顱小于正常,另外,早產(chǎn)兒易有腦室內(nèi)出血,這些都需要引起我們的重視,那么,什么事小兒腦積水呢?下面我們就來了解一下。

小兒腦積水是指腦脊液容量的增加,導(dǎo)致顱內(nèi)壓增高的一種疾病,臨床以頭顱增大,前囟和顱縫開解為特征。多見于6個(gè)月至7歲的小兒。小兒腦積水該怎么治療呢?看看醫(yī)生怎么說。

小兒腦積水概述

腦積水是指過多的腦脊液在腦室和蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)積聚,如果大量腦脊液積聚在大腦半球表面蛛網(wǎng)膜下腔,則稱為硬膜下水囊瘤或硬膜下積液,腦室系統(tǒng)內(nèi)過多的液體積聚稱為腦室內(nèi)腦積水。小兒腦積水多見于新生兒及嬰兒,常伴有腦室系統(tǒng)擴(kuò)大,顱內(nèi)壓增高及頭圍增大。

小兒腦積水是由什么原因引起的?

(一)發(fā)病原因

腦積水可以由下列三個(gè)因素引起:腦脊液過度產(chǎn)生;腦脊液的通路梗阻及腦脊液的吸收障礙,先天性腦積水的發(fā)病原因目前多認(rèn)為是腦脊液循環(huán)通路的梗阻,造成梗阻的原因可分為先天性發(fā)育異常與非發(fā)育性病因兩大類。

1.先天性發(fā)育異常

(1)大腦導(dǎo)水管狹窄,膠質(zhì)增生及中隔形成:以上病變均可導(dǎo)致大腦導(dǎo)水管的梗死,這是先天性腦積水最常見的原因,通常為散發(fā)性,性連鎖遺傳性導(dǎo)水管狹窄在所有先天性腦積水中僅占2%。

(2)Arnold-Chiari畸形:因小腦扁桃體,延髓及第四腦室疝入椎管內(nèi),使腦脊液循環(huán)受阻引起腦積水,常并發(fā)脊椎裂和脊膜膨出。

(3)Dandy-Walker畸形:由于第四腦室中孔及側(cè)孔先天性閉塞而引起腦積水。

(4)扁平顱底:常合并Arnold-Chiari畸形,阻塞第四腦室出口或環(huán)池,引起腦積水。

(5)其他:無腦回畸形,軟骨發(fā)育不良,腦穿通畸形,第五,六腦室囊腫等均可引起腦積水。

2.非發(fā)育性病因 在先天性腦積水中,先天性發(fā)育異常約占2/5,而非發(fā)育性病因則占3/5,新生兒缺氧和產(chǎn)傷所致的顱內(nèi)出血,腦膜炎繼發(fā)粘連是先天性腦積水的常見原因,新生兒顱內(nèi)腫瘤和囊腫,尤其是顱后窩腫瘤及脈絡(luò)叢乳頭狀瘤也常導(dǎo)致腦積水。

小兒腦積水有哪些表現(xiàn)及如何診斷?

運(yùn)動異常主要有肢體痙攣性癱,以下肢為主,癥狀輕者雙足跟緊張,足下垂,嚴(yán)重時(shí)呈痙攣步態(tài),亦稱剪刀步態(tài),有時(shí)與腦性癱瘓難以區(qū)別,由于三室前部和下視丘,漏斗部受累。

可出現(xiàn)各種內(nèi)分泌功能紊亂,如青春早熟或落后和生長矮小等及其他激素水平下降癥狀,另外,脊髓空洞癥伴有腦積水者多出現(xiàn)下肢活動障礙,而脊髓空洞癥狀伴脊髓發(fā)育不全時(shí),常有脊柱側(cè)彎。

常在新生兒期過后6~14周內(nèi)腦室擴(kuò)大,頭圍異常增大,但這個(gè)過程也有自限性,兒童的頭圍異常增大雖是腦積水的重要體征,但是,兩者之間沒有絕對關(guān)系,尚要了解包括胎兒圍生期在內(nèi)的臨床全過程后,對腦室擴(kuò)張連續(xù)觀察,B超是觀察腦積水病人簡單易行,無創(chuàng)傷和可重復(fù)的可靠方法。

在進(jìn)行性腦積水診斷確立后,可做頭顱CT和磁共振(MRI)的神經(jīng)影像學(xué)檢查,除外顱內(nèi)腫瘤,先天性畸形和腦脊液阻塞性病變,水溶性造影劑和放射性核素掃描有助于阻塞性腦積水的診斷,但一般要限制應(yīng)用。

小兒腦積水治療前的注意事項(xiàng)?

(一)治療

1.藥物治療

(1)抑制腦脊液分泌藥物:如乙酰唑胺(醋氮酰胺),100mg/(kg·d),是通過抑制脈絡(luò)叢上皮細(xì)胞Na+-K+-ATP酶,減少腦脊液的分泌。

(2)利尿劑:呋塞米,1mg/(kg·d)。

以上方法對2周歲以內(nèi)有輕度腦積水者應(yīng)首選,約有50%的病人能夠控制病情。

2.非分流手術(shù) 1918年Dandy首先用切除側(cè)腦室脈絡(luò)叢方法治療腦積水,但是,由于產(chǎn)生腦脊液并非只限于脈絡(luò)叢組織,而且第三腦室和第四腦室脈絡(luò)叢沒有切除,手術(shù)效果不確切,故停止使用。第三腦室造瘺術(shù)是將第三腦室底或終板與腳間池建立直接通道用來治療中腦導(dǎo)水管阻塞。

禁忌證:

①顱內(nèi)感染不能用抗生素控制者;

②腦脊液蛋白過高超過50mg%或有新鮮出血者;

③腹腔有炎癥或腹水者;

④頸胸部皮膚有感染者。

小兒腦積水應(yīng)該如何預(yù)防?

無特殊,早發(fā)現(xiàn)早治療。

小兒腦積水吃什么好?

主要還是多吃一些有營養(yǎng)的食物,不要吃過于刺激的食物。

值得小編提醒的是,藥物治療一般只適用于輕度腦積水,雖然有些嬰兒或兒童沒有腦積水癥狀,但病人可有進(jìn)行性腦室擴(kuò)大,這樣一些兒童雖然有代償能力,但終究也會影響兒童的神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育。藥物治療一般用于分流手術(shù)前暫時(shí)控制腦積水發(fā)展。

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