肺含鐵血黃素沉著癥怎么回事
現在很多人都得了肺部疾病，尤其是中老年人或者總是抽煙的人。總熬夜或者抽煙的話對肺的功能會造成很大的影響，所以我們要極為的注意。最近又有一種肺病叫作肺含鐵血黃素沉著癥。那么今天就來為大家介紹一下肺含鐵血黃素沉著癥的病癥。如何治療這種疾病呢？
肺含鐵血黃素沉著癥是一種原因尚不明了的疾病，其病變特征為肺泡毛細血管出血，血紅蛋白分解后形成的以含鐵血黃素形式沉著在肺泡間質，最后導致肺纖維化。發病年齡主要在兒童期，初發年齡多數在嬰幼兒及學齡前。發病機理可能與自身免疫有關，但具體環節尚不清楚。本病病程長，反復發作，長期預后不良。
臨床
臨床表現
1、初次發作：起病多突然，典型表現為發熱、咳嗽、咯血及貧血。咳嗽一般嚴重，少數有呼吸困難、發紺。黏液痰多見，內有粉紅色血液，嚴重時可出現大量咯血。與此同時患兒出現貧血、乏力。查體肺部多無特異表現，可有呼吸音減弱或少量干羅音及細濕羅音。
2、反復發作期：初次發作后患兒間斷反復發作，可長達數年。發作時有上述表現。間歇期也有咳嗽，痰中可見棕色小顆粒，顆粒多時整個呈棕色。貧血時輕時重。大部分患兒未留意痰中帶血，小嬰幼兒痰液多咽下，家長多以貧血咳嗽為主訴帶患兒就診，誤診率高。
治療
治療目前以皮質激素為首選，發作期可靜脈用藥，然后口服潑尼松1-2mg/kg.d 4周，逐漸減量，維持時間6個月到2年。如無效可試用其他免疫抑制劑，如6-MP，環磷酰胺等。目前認為小劑量激素，長期維持治療能減少發作次數及程度，可改善長期預后。有人試用去鐵胺(deferoxamine)以企圖排出肺內的鐵，其效果尚難肯定。近年來有人在緩解期使用肺灌洗術以去除含鐵血黃素顆粒，認為可以減輕肺纖維化的發生。
3預防
有人認為牛奶可能是發病的原因之一，患兒最好停用牛奶。
以上就是專業人士為我們介紹的肺含鐵血黃素沉著癥的一些病理特征和簡單的治療方法。所以如果還不懂此疾病的朋友們可以參考一下上文中的內容。平時我們也要多查閱一下有關這方面的資料。希望以上內容可以幫助到大家。
