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什么是大b彌漫性淋巴瘤

2017-06-14 19:54:46  來源:360常識網   熱度:
導語:大b彌漫性淋巴瘤,聽到這個名字相信許多人都會感到很陌生,這是什么樣的疾病呢,其實大b彌漫性淋巴瘤是目前最為常見的成人性淋巴瘤,在發達

大b彌漫性淋巴瘤,聽到這個名字相信許多人都會感到很陌生,這是什么樣的疾病呢,其實大b彌漫性淋巴瘤是目前最為常見的成人性淋巴瘤,在發達國家的發病率比較低一點,在發展中國家的發病率甚至高達60%。大b彌漫性淋巴瘤 是惡性腫瘤,對于人體的傷害非常的大,我曾經就見到過大b彌漫性淋巴瘤 的患者,因為治療的時間長,而且費用相對較高,患者對未來失去了希望,甚至放棄了對疾病的治療。通過這里,我們相信有的人已經對于大b彌漫性淋巴瘤 有了一定的了解,下面我們就來更為深刻的解讀什么是大b彌漫性淋巴瘤 。

它可原發于淋巴結或結外器官和組織,也可從惰性淋巴瘤轉化而來。 DLBCL 為非均質性疾病,在 REAL 和 WHO 分類中分為多種病理亞型,病理形態和免疫表型基本相同,但臨床表現明顯不同。病理形態學上存在多種變異型,但其治療和預后無顯著差別。

一、病理DLBCL 在 Kiel 分類中屬于中心母細胞、 B 免疫母細胞和 B 細胞來源的間變性大細胞淋巴瘤。在工作分類中,屬于彌漫性大細胞 ( 有裂或無裂 ) 或免疫母細胞型,偶屬于彌漫性大小混合細胞型。在 REAL 和 WHO 分類中, DLBCL 包括三種病理亞型和六種變異型(表1)。 DLBCL 病理形態上腫瘤細胞表現為大細胞,胞核大,兩倍于小淋巴細胞淋巴瘤。大部分情況下,主要的腫瘤細胞和中心母細胞(大無裂細胞)或免疫母細胞相似,最常見的表現為中心母細胞樣和免疫母細胞樣混合。其它細胞類型包括大裂或多葉細胞、間變性大細胞,后者和 T/ 裸細胞來源間變性大細胞淋巴瘤相一致。某些 DLBCL 富有小的 T 細胞或組織細胞,在工作分類中屬于彌漫性大小混合細胞型,它和 T 細胞淋巴瘤或淋巴細胞為主型霍奇金淋巴瘤相似。

二、免疫表型和基因異常 DLBCL 的 B 細胞相關抗原 CD19 、 CD20 、 CD22 和 CD79a 陽性, SIg 和 CIg+/- , CD45+/- , CD5+/- , CD10+/- 。 30% 的病人有 Bcl-2 基因重組 [Harris NL 1994] 。 根據基因分析結果, DLBCL 可分為兩種或三種亞型:生發中心 B 細胞型 (GCB) 、激活外周血 B 細胞樣型 (ABC) 和第 3 型。生發中心 B 細胞型的預后明顯優于后兩型。應用寡核苷酸陣列分析技術分析彌漫性大 B 細胞淋巴瘤的基因圖譜,可將 DLBCL 分為兩個預后不同的群體: B 細胞受體調節信號、重要蘇氨酸 / 絲氨酸磷酸化途徑和凋亡相關基因高表達和低表達兩組,高表達組病人預后不良。 Bcl-6 和 CD10 是生長中心 B 細胞的標記物,而 MUM1 主要表達于漿細胞和 B 細胞發育的晚期階段,為非 GCB 的標志物。因此,應用免疫組化檢測 CD10 、 Bcl-6 和 MUM1 表達,以診斷 DLBCL 的病理亞型:生長中心 B 細胞型和非生發中心型。 GCB 診斷標準為 CD10 陽性( CD10 或 MUM± )或 CD10 和 Bcl-6 共同陽性;如果 CD10 和 Bcl-6 均陰性,診斷為非 GCB 型。如果 Bcl-6 陽性而 CD10 陰性,根據 MUM1 表達決定亞型: MUM1 陽性為非 GCB ,陰性為 GCB 。應用免疫組化標準可以較準確地預測病人的預后。

在早期的隨機對照研究中大都采用放療后化療,此后,認識到隱性遠處轉移是 NHL 主要失敗原因,綜合治療很快轉變為化療后放療。最早 Landberg 等比較單純放療和放療后化療(以 CVP 方案化療)的療效,綜合治療改善了無病生存率和總生存率。此后的研究中采用了標準的 CHOP 化療方案。

1993 年 Yahalom 等進行了一組小的隨機研究,比較綜合治療和單純放療的療效, 44 例 I 期低度惡性和中度惡性 NHL 接受單純放療或放療后 CHOP 化療, 7 年無復發生存率分別為 20% 和 86% 。

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