肺淋巴管肌瘤病的臨床表現(xiàn)
肺部是我們?nèi)梭w非常重要的一個(gè)器官，我們的肺部起到了呼吸的功能，如果肺部出現(xiàn)問(wèn)題將給我們的身體帶來(lái)多方面的危害。肺淋巴管肌瘤病是肺部疾病里面的一種，由于我們對(duì)于肺淋巴管肌瘤病的病因目前還不是很了解，所以給我們治療肺淋巴管肌瘤病也帶來(lái)了很大的難道，下文我們介紹一下肺淋巴管肌瘤病的臨床表現(xiàn)。
⑴幾乎所有的病例均為育齡期婦女;
⑵自發(fā)性氣胸 ;
⑶乳糜胸，氣胸和乳糜胸可反復(fù)發(fā)生;
⑷部分病人有少量咯血;
⑸慢性進(jìn)展的呼吸困難;
⑹肺功能顯示阻塞或混合性通氣功能障礙，部分病人可逆試驗(yàn)陽(yáng)性，殘氣量增加。血?dú)馓崾居械脱跹Y。⑺HRCT示雙肺彌漫性囊性改變。
⑻肺外可有腎或腹膜后等病變。
⑼開胸肺活檢可確定診斷。與黑色素瘤相關(guān)的HMB 45抗體陽(yáng)性為L(zhǎng)AM的標(biāo)記性抗體。雌激素受體(ER)及孕激素受體(PR)常為陽(yáng)性。
肺淋巴管肌瘤病的治療目前尚無(wú)成熟的意見，由于病例數(shù)少，很難進(jìn)行臨床研究來(lái)確定某一種治療的效果。目前一般認(rèn)為L(zhǎng)AM與雌激素有一定的相關(guān)性。治療方面有如下選擇：⑴孕激素治療⑵雙側(cè)卵巢切除⑶三苯氧胺治療⑷減少雌激素釋放的激素。但這些治療方法的效果目前尚缺乏足夠的證據(jù)。病情嚴(yán)重者可考慮肺移植。其他支持治療包括：氧療，如果肺功能可逆試驗(yàn)陽(yáng)性，可給予β2受體興奮劑；用肺炎及流感疫苗等預(yù)防肺部感染。
在上面的文章里面我們介紹了一種比較少見到的肺部疾病，那就是肺淋巴管肌瘤病，我們知道肺淋巴管肌瘤病的危害性非常大，所以我們有必要了解一些關(guān)于肺淋巴管肌瘤病的知識(shí)，上文為我們?cè)敿?xì)介紹了肺淋巴管肌瘤病的臨床表現(xiàn)。
