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先天性溶血性貧血能遺傳嗎?

2017-04-19 11:44:54  來源:360常識網   熱度:
導語:先天性溶血性貧血是指的母親和寶寶之間的血型不合適導致的溶血性貧血,在廣東的發病率是全國比較高的,發病率為百分之五六。患者一般會臉色

先天性溶血性貧血是指的母親和寶寶之間的血型不合適導致的溶血性貧血,在廣東的發病率是全國比較高的,發病率為百分之五六。患者一般會臉色比較蒼白,呼吸不暢,乏力等,甚至嚴重的還會惡心嘔吐,那么,先天性溶血性貧血會遺傳嗎?現在小編就來為大家介紹,希望可以有所幫助。

溶血性貧血是指紅細胞破壞加速,超過骨髓造血功能的代償能力而發生的貧血。先天性溶血性貧血又稱地中海性貧血,是一組遺傳性疾病。其發病機制是合成血紅蛋白的珠蛋白鏈減少或缺失導致血紅蛋白結構異常,這種含有異常血紅蛋白的紅細胞變形性降低,壽命縮短,可以提前被人體的肝脾等破壞,導致貧血甚至發育等異常,這種疾病也就是醫學上講的溶血性貧血。

遺傳性細胞增多癥主要是由于脾臟對球形紅細胞的破壞所致,因此手術切除脾臟是治療的根本方法。切脾后數天黃疸消退,血紅蛋白增高;紅細胞壽命延長,但不能完全恢復正常;外周血小球形紅細胞形態和數量無變化。

根據紅細胞破壞的部位不同分為血管內溶血和血管外溶血兩種類型。血管內溶血一般呈急性溶血,也可表現為慢性溶血過程,多見于陣發性睡眠性血紅蛋白尿,G-6PD缺乏,冷抗體型自體免疫性溶血性貧血,以及藥物、理化、感染等因素所致之溶血性貧血。血管外溶血一般呈慢性溶血過程,多見于遺傳性球形紅細胞增多癥、血紅蛋白病、溫抗體型自體免疫性溶血性貧血。溶血性貧血的臨床表現與溶血的緩急、程度和場所有關。一、急性溶血起病急驟、可突發寒戰、高熱、面色蒼白、腰酸背痛、氣促、乏力、煩燥、亦可出現惡心、嘔吐、腹痛等胃腸道癥狀。這是由于紅細胞大量破壞,其分解產物對機體的毒性作用所致。游離血紅蛋白在血漿內濃度越過130mg%時,即由尿液排出,出現血紅蛋白尿,尿色如濃紅茶或醬油樣,12小時后可出現黃疸,溶血產物損害腎小管細胞,引起壞死和血紅蛋白沉積于腎小管,以及周圍循環衰弱等因素,可致急性腎功能衰竭。由于貧血,缺氧、嚴重者可發生神志淡漠或昏迷,休克和心功能不全。二、慢性溶血起病較緩慢。除乏力、蒼白、氣促、頭暈等一般性貧血常見的癥狀、體征外,可有不同程度的黃疸,脾、肝腫大多見,膽結石為較多見的并發癥,可發生阻塞性黃疸。下肢踝部皮膚產生潰瘍,不易愈合,常見于鐮形細胞性貧血患者。

該病會遺傳,而且是不分男女的,每一代都會出現患者,不是隔代的。是在常染色體上的,顯性病,所以患病的幾率很高,建議患者朋友在手術之后再去生孩子,這樣可以幫助降低胎兒遺傳的可能性,更加的安全,需要定期做好孕檢。

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