遺傳溶血性貧血是一種很嚴重的遺傳性疾病。遺傳溶血性貧血這種遺傳性疾病，通常是致命的。如果沒有及時的發(fā)現(xiàn)，或者及時的采取措施的話。就會對身體造成巨大的負擔甚至會危及到生命。所以一旦有這種病的遺傳史的朋友們，一定要注意了。好好的去檢查身體，看看自己的身體是否患有這種疾病。家族中是否患有這種疾病的遺傳。是如果有的話，及時去醫(yī)院治療是最好的解決辦法。而且這種疾病很難根治，幾乎一百個人里才會有一個人得到完全的治愈。

溶血(hemolysis)是紅細胞遭到破壞，壽命縮短的過程。當溶血超過骨髓的代償能力，也就是說造血的速度沒有溶血的速度快，引起的貧血即為溶血性貧血(hemolytic anemia，HA)。骨髓具有正常造血6～8倍的代償能力，溶血發(fā)生而骨髓能夠代償時，可無貧血，稱為溶血性疾病。由于造成溶血性貧血的病因較多，每種疾病的臨床特點不甚相同，故不可能一概而論

溶血性貧血的臨床分類如下：

紅細胞自身異常所致的HA

1.紅細胞膜異常

(1)遺傳性紅細胞膜缺陷，如遺傳性球形細胞增多癥、遺傳性橢圓形細胞增多癥、遺傳性棘形細胞增多癥、遺傳性口形細胞增多癥等。

(2)獲得性血細胞膜糖化肌醇磷脂(GPI)錨連膜蛋白異常，如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)。

2.遺傳性紅細胞酶缺乏

(1)戊糖磷酸途徑酶缺陷，如葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏癥等。

(2)無氧糖酵解途徑酶缺陷，如丙酮酸激酶缺乏癥等。

由于這些酶的缺乏，紅細胞不能正常發(fā)育，或容易破裂，造成溶血，此外，核苷代謝酶系、氧化還原酶系等缺陷也可導(dǎo)致溶血性貧血。

3.遺傳性珠蛋白生成障礙

(1)珠蛋白肽鏈結(jié)構(gòu)異常不穩(wěn)定血紅蛋白病，血紅蛋白病S、D、E等。

(2)珠蛋白肽鏈數(shù)量異常地中海貧血。

4.血紅素異常

(1)先天性紅細胞卟啉代謝異常如紅細胞生成性血卟啉病，根據(jù)生成的卟啉種類，又分為原卟啉型、尿卟啉型和糞卟啉型。

(2)鉛中毒影響血紅素合成可發(fā)生HA。

紅細胞外部異常所致的HA

1.免疫性HA

(1)自身免疫性HA溫抗體型或冷抗體型(冷凝集素型、D-L抗體型);原發(fā)性或繼發(fā)性(如SLE、病毒或藥物等)。

(2)同種免疫性HA如血型不符的輸血反應(yīng)、新生兒HA等。

2.血管性HA

(1)微血管病性HA如血栓性血小板減少性紫癜/溶血尿毒癥綜合征(TTP/HUS)、彌散性血管內(nèi)凝血(DIC)、敗血癥等。

(2)瓣膜病如鈣化性主動脈瓣狹窄及人工心瓣膜、血管炎等。

(3)血管壁受到反復(fù)擠壓如行軍性血紅蛋白尿。

這種疾病會是一種貧血性疾病。患者的遺傳基因因為某些變異無法形成完整的紅細胞，人體無法正常供血甚至危及到生命。眾所周知，紅細胞都是有運輸氧氣的功能。如果您的紅細胞并不完整那么就沒辦法很好的為身體中的各個器官運輸氧氣，嚴重的話就會危及到生命。在日常生活中的，保護好自己的身體才是最重要的。因為這種疾病，是沒辦法得到根治了。遺傳溶血性貧血是一種很嚴重的遺傳性疾病。